Patienthåndbog‎ > ‎

Hvad er MDS?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe forskellige blodsygdomme, der opstår i knoglemarven, hvor blodets celler dannes. Hos patienter med MDS producerer knoglemarven ikke et tilstrækkeligt antal sunde blodceller. Derfor kaldes MDS også lidt uheldigt for “knoglemarvssvigt”. Et godt danske navn for denne gruppe blodsygdomme eksisterer endnu ikke.
MDS rammer primært ældre mennesker. De fleste patienter er ved diagnose mere end 65 år gamle, men MDS kan også ramme yngre mennesker. For at hjælpe dig med bedre med at forstå din MDS, er det en god idé først at lære lidt om knoglemarven og blodet.

Knoglemarven er som en fabrik, der fremstiller tre forskellige slags blodceller: røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Sund knoglemarv producerer umodne blodceller—kaldet stamceller, der normalt udvikler sig til modne velfungerende røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Ved MDS modnes disse stamceller ikke altid, og de umodne celler kan derfor ophobes i knoglemarven. En anden mulighed er, at de har en kortere levetid, hvilket resulterer i færre normale, modne blodceller ude i blodkredsløbet.

Et lavt blodcelletal, som kaldes cytopeni, er et kendetegn for MDS og er årsagen til nogle af de symptomer, som MDS patienter oplever — infektioner, anæmi(blodmangel), spontan blødning og tendens til blå mærker.
De primære former for cytopeni er:
  • Anæmi (lavt antal røde blodlegemer)
  • Neutropeni (lavt antal af en undertype af de hvide blodlegemer)
  • Trombocytopeni (lavt blodpladetal)
Billedet til venstre er sammensat af scanning elektron mikroskop billeder af de 3 typer blodceller. Længst til venstre ses et rødt blodlegeme (som har en donut lignende form, når det ikke passerer gennem de snævreste blodåre), i midten en blodplade, og længst til højre et hvidt blodlegeme (som ligner  en romkugle med kokos). Billedet er fra da.wikipedia.org, og lavet ved at sammensætte billeder af de fotskelligr typer af celler fra et større billede, som eksempelvis det der vises længere nede på denne side. Det skal bemærkes, at forskere har observeret, at de røde blodlegemer er ekstremt elastiske. Når de passerer gennem de mindste blodåre, så kan forholdet mellem længde og bredde komme over 10 - helt som når man hiver i en elastik.

Foruden et reduceret blodcelletal er det muligt, at de modne blodceller, der cirkulerer i blodet, ikke virker optimalt på grund af. dysplasi. Den formelle definition af dysplasi er en celle med unormal facon og et abnormt udseende. ’Myelo’ stammer fra græsk og betyder marv. Myelodysplasi henviser altså til den unormale facon og det abnorme udseende på modne blodceller. Ordet ’syndromer’ kommer fra græsk betyder et sæt symptomer, der forekommer samtidig.

Knoglemarvens manglende evne til at producere modne, sunde celler er en udvikling, som foregår langsomt og ofte uden at man som patient bemærker det. MDS er ikke nødvendigvis en dødelig sygdom. Nogle patienter klarer dog ikke sygdommens umiddelbare følgevirkninger: Det reducerede blodcelletal og/eller reducerede blodpladetal kan være ledsaget af kroppens manglende evne til at bekæmpe infektioner og regulere blødning. Hos omkring en tredjedel af de patienter, som får stillet diagnosen MDS, udvikler sygdommen sig fra knoglemarvssvigt til akut myeloid leukæmi (AML).

De røde blodlegemer

Knoglemarven producerer normalt modne røde blodlegemer, der transporterer ilt fra lungerne rundt i kroppen. Disse sunde røde blodlegemer indeholder et protein, hæmoglobin. Procenten af røde blodlegemer i den samlede blodvolumen kaldes for hæmatokrit. Hæmatokritværdien hos sunde kvinder er 36–46 procent, og i sunde mænd 40–52 procent. I Danmark bruger vi oftest mængden af hæmoglobin (hgb) som mål for blodprocenten. Sunde kvinder har en hgb mellem 7–10 mmol/l og sunde mænd mellem 8–11 mmol/l.

Når andelen af røde blodlegemer falder under det normale værdiområde som ved f.eks. MDS, er der ikke et tilstrækkeligt antal sunde, modne røde blodlegemer til effektivt at forsyne alt væv i kroppen med ilt. Denne tilstand med et nedsat antal røde blodlegemer, en lav hæmoglobin og en lav iltmængde, kaldes for anæmi. Tilstanden kan være relativ mild (hæmatokrit på 30–35 procent), moderat (hæmatokrit 25–30 procent) eller slem (hæmatokrit mindre end 25 procent). Anæmi kan også skyldes ineffektiv transport af ilt med dysplastiske (unormale og abnormt udseende) røde blodlegemer.

De hvide blodlegemer

Knoglemarven producerer foruden røde blodlegemer også hvide blodlegemer. Disse er nøglecellerne i kroppens immunsystem, som forhindrer og bekæmper infektioner. Knoglemarven producerer normalt mellem 4.000 og 10.000 hvide blodlegemer per mikroliter blod. Der findes flere forskellige typer hvide blodlegemer, blandt andet neutrofile granulocytter, som hovedsagligt bekæmper bakterielle infektioner, og lymfocytter, som hovedsagligt bekæmper virusinfektioner.

Nogle MDS patienter udvikler et lavt antal hvide blodlegemer (neutropeni). Visse MDS patienter med neutropeni har ikke et tilstrækkeligt antal neutrofile granulocytter. Neutropeni øger risikoen for at få bakterielle infektioner som f.eks. lungebetændelse og urinvejsinfektioner.

MDS patienter, som ikke har udviklet neutropeni, kan stadigvæk lide af tilbagevendende infektioner. Dette kan skyldes kvaliteten af cellerne fremfor antallet af celler (kvantiteten). Selvom antallet af hvide blodlegemer er normalt, fungerer en MDS patients hvide blodlegemer ikke lige så godt som blodlegemerne i en person, der ikke har MDS.

Billedet til højre er også et scanning elektron mikroskop billede af normalt cirkulerende menneske blod. Man kan se røde blodlegemer (med en donut lignende form), flere hvide blodlegemer (ligner romkugler med kokos), herunder lymfocytter, en monocyt, en neutrofil, og mange små skiveformede blodplader. Billedet er fra en.wikipedia.org.

Blodpladerne

Knoglemarven producerer også blodplader, som er afgørende for størkningen af blodet og dannelsen af størknet blod (koagel) for at standse blødning. En sund knoglemarv fremstiller normalt mellem 150.000 og 450.000 blodplader per mikroliter blod. Mange patienter med MDS har dog et lavt  blodpladetal (trombocytopeni). Patienter med trombocytopeni kan have tendens til blå mærker, eller det kan tage længere tid for små sår at holde op med at bløde. Slem trombocytopeni, som er ualmindelig, er defineret som et blodpladetal på under 20.000, og er forbundet med mere alvorlige blødningsproblemer.

Yderligere information om knoglemarven

Du kan læse en mere videnskabelig beskrivelse af knoglemarvens funktion og de forskellige celler, som den producerer, på Netdoktor (artiklen på Netdoktor er skrevet i tilknytning til Netdoktors omtale af sygdommen Myelomatose). Om de forskellige typer blodceller (røde, hvide og plader) kan man bl.a. læse på Wikipedia, som er kendetegnet ved mange krydsreferencer til beskrivelser af de forskellige celletyper. Via disse krydsreferencer kommer man hurtigt til emneområder som kliniske undersøgelser og patologi. Bemærk, at artiklerne på Netdoktor er oftest skrevet af danske læger, mens artiklerne på Wikipedia generelt er skrevet af frivillige - dog oftest med en medicinsk baggrund.

Bemærk: Dette sidste afsnit om yderligere information er tilføjet alene i web-udgaven af MDS-DK Patientstøttegruppen.
Comments