Spørgsmål?

Når man får fortalt, at man har en kronisk sygdom, som hedder Myelodysplastisk Syndrom (MDS) så melder der sig rigtig mange spørgsmål, og blandt disse finder man ofte følgende spørgsmål:

Hvad er MDS?

What is Myelodysplastic Syndromes?

Hvad er MDS? MDS er en forkortelse af Myelodysplastiske Syndromer, og det er en gruppe sygdomme, hvor knoglemarven ikke fungerer korrekt. I Danmark er de klassificerede som blodsygdomme, men da sygdommen kan udvikle sig til leukæmi, så betragtes den i mange andre lande som en kræftsygdom. Nogle specialister bruger den såkaldte IPSS (IPSS = International Prognostic Scoring System) værdi til at skeldne mellem hvornår MDS er en blodsygdom og hvornår det er en kræftsygdom, således at en MDS med IPSS værdien Intermediær-2 eller Høj regnes for en kræftsygdom. IPSS værdier siger således noget om hvordan netop din MDS kan forventes at udvikle sig. Se yderligere informationer under klassifikation af MDS.

Tidligere blev MDS kaldt præleukæmi eller doven marv. Desværre overlever disse udtryk stadig visse steder i det danske sundhedssystem. 

Hvorfor har jeg MDS?

Hvorfor har jeg MDS? Dette er nok det sværeste spørgsmål, at besvare. Thi man kan ikke som ved andre sygdomme, som eksempelvis lungekræft, umiddelbart fortælle hvorfor netop du udvikler MDS. MDS er ikke en livstilssygdom. I enkelte tilfælde har det været muligt at forbinde sygdommen med påvirkninger fra visse kemikalier.

Hvordan skal min MDS behandles?

Hvordan behandles MDS? Der er kun én kur for MDS, og det er en knoglemarvstransplantation. Det er imidlertid en kur med ganske store risici, som kræver grundige overvejelser i en tæt dialog mellem læge, patient og eventuelt pårørende. Gennem det først årti af de ny årtusind er der dog sket store fremskrift indenfor livstilsforbedrende behandling. For nogle få årtier siden var den eneste behandling man kunne tilbyde regelmæssige blodtransfusioner. I dag har du og din læge mange flere muligheder, heriblandt to FDA godkendte medikamenter. Der er også mange medikamenter i forskellige faser af kliniske test.

Skal jeg have en knoglemarvstransplantation? - så jeg bliver rask!

Myelodysplastic Syndrome: Not just preleukemia

En knoglemarvstransplantation er en behandling, som er forbundet med store risici. I midten af nullerne overlevede kun 3 ud af 10 MDS patienter, som fik en knoglemarvstransplantation selve proceduren. På en temadag om MDS og AML i Aarhus i efteråret 2015 fortalte overlæge Kirsten Grønbæk fra Rigshospitalet, at finske læger havde rapporteret om overlevelse helt op til 75% for MDS patienter, som fik en knoglemarvstransplantation. Så begynder det at være lidt mere attraktivt. Kirsten Grønbæk fortalte også, at finnerne opnået disse resultater ved at ændre den såkaldte forbehandling - pre-conditioning regimen - den kemo behandling, som patienten modtager inden selve knogemarvstransplantationen.  Den procedure er man naturligvis også begyndt at anvende både på Rigshospitalet og på Skejby, de foreløbige resultater, som var ganske lovende, blev omtalt ved en MDS Familie Dag på Hotel Marriott i forbindelse med EHA's kongres i København i sommeren 2016. 

Hvornår skal jeg tage risikoen ved en knoglemarvstransplantation? Dette spørgsmål kan ikke besvares generelt, men nogle eksempler kan illustrere hvad der har fået andre MDS patienter til at sige ja til en knoglemarvstransplantation. En mandlig patient kunne ikke længere holde blodprocenten på et rimeligt niveau med de nye medikamenter, og blodtransfusioner hjalp kun i kort tid. Hans læger vurderede, at uden en transplantation var sandsynligheden for at overleve i mere end 6 måneder under 5%. Denne patient valgte at få en noget eksperimentel knoglemarstransplantation fra sin datter. Seks måneder efter transplantationen var der ikke nogen sygdomstegn at registrere i knoglemarven. Det var en heldig patient.

Selv om man overlever selve knoglemarvstransplantationen, så skal resten af livet tage medicin for overleve og bekæmpe de såkaldte GVH-sygdomme. GVH står for graft-versus-host, hvor graft er donor marven, og host er patienten. GVH-sygdomme kan lette, som eksempelvis diare, eller ganske alvorlige, som eksempelvis udslet på huden over det meste af kroppen. De kan også vare i kortere tid - nogle måneder - eller i længere tid - årevis. Et eksempel er en mand, som fik knoglemarvstransplantation for nogle år siden og stadig er i live. Imidlertid er det et liv med ganske alvorlige hudproblemer over det meste af kroppen.

Hvor kan min MDS blive behandlet?

Teenager cured by marrow donor

Hvor kan man blive behandlet for MDS? Det kan man heldigvis mange steder i Danmark, men 2 hæmatologisk afdelinger er blevet anderkendt af den amerikanske MDS Foundation som såkaldte "Centers of Excellence". Det er Odense Universitetshospital og Rigshospitalet, hvor den ledende hæmatolog er klinikchef Lars Kjeldsen. 

Derudover er der mange regionale hospitaler med ekspertisen til at stille diagnosen korrekt og hurtigt, bl.a. Hæmatologisk Afdeling ved Herlev Sygehus i Region Hovedstaden og ved Roskilde Sygehus i Region Sjælland.

Hvert sekund tæller - når man har MDS!

Når man har fået stillet diagnosen MDS, så ændres ens liv totalt, og det kan være en god idé at kikke lidt på hvad man bruger sin tid på. Nogen vil vælge at bruge mere tid sammen med den nærmeste familie andre vil prioriterer nogle oplevelser - eksempelvis en ferie med børn eller børnebørn.
Skemaet til højre kan bruges til at prioriterer hvad man bruger sin tid på. Man starter med at kategoriserer det man foretager sig efter to parametre, nemlig om det er vigtigt og om det haster. Derved bliver ens aktiviteter delt op i fire kategorier:
  • Det, som er vigtigt og haster.
  • Det, som er vigtigt, men ikke haster.
  • Det, som ikke er vigtigt og ikke haster.
  • Det, som ikke er vigtigt, men haster.
Den første gruppe er det, som man straks skal gøre. Det kan være dagens blodprøvetagning og andre ting, som bare ikke tåler udsættelse. Den anden gruppe er ting som måske kræver noget tid, som at få mere viden om sin sygdom eller komme i bedre form inden en knoglemarvstransplantation. Disse ting skal man afsætte tid til hver dag eller uge, og så bliver de noget som haster den pågældende dag eller uge. Disse to kategorier er aktiviter, som man selv bør være aktive i. Den tredje gruppe er opgaver, som andre måske ligeså godt eller bedre kan udføre. Og sidste gruppe er ting som man hurtigst muligt skal glemme.

Denne lille notits er inspireret af Kirby Stone - en MDS patient, som jeg havde fornøjelsen at møde ved ASH 2011 in San Diego. Kirby er ikke længere hos os, og han levede sit liv med MDS under motoet "Hvert sekund tæller!". Du kan læse Kirbys historie på MDSLifebeyondlimits.